类亨廷顿病症鉴别诊断的7种临床特点

类托马斯伤寒（Huntington disease like，HDL）帕金森氏症氏症候群比对确诊中会的一些在在临床发挥主要有以下几种：

农业区特征

托马斯伤寒（Huntington disease，HD）和多数类托马斯伤寒（Huntington disease like，HDL）帕金森氏症氏症候群农业区产自较广，但某些 HDL 帕金森氏症氏症候群有农业区产自不同之处。比如 HDL2 多可知于喀麦隆奴隶主（喀麦隆奴隶主 HD 十分相似发挥中会有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙犹太裔的巴西人中会及冲绳军中会也有另据。冲绳老年人必需考量 DRPLA，后者患伤寒率在冲绳老年人中会与 HD 相似，而在中欧和北欧老年人（英国宾夕法尼亚老年人和法国人为主）中会，必需考量中会枢神经系统系统血红蛋白伤寒。

运动症候群状再次出现的肺脏

大部分 HDL 帕金森氏症氏症候群均有全身的运动障碍，仅限于手部、颈部、肢体等。但有明显沟手部精神状态娱乐活动多可知于中会枢神经系统棘刺脾细胞激增症候群，仅限于跳跃舞-棘刺脾细胞激增症候群和 McLeod 帕金森氏症氏症候群。如为早于发的神经张力障碍或运动机制消退-强直帕金森氏症氏症候群相伴涉及的手部-沟鼻-舌部累及则必需考量泛酸蛋白激酶涉及的中会枢神经系统衰性伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可发挥为严重的沟手部神经张力障碍相伴帕金森氏症十分相似症候群状。

共济失调

虽然 HD 发伤寒中会有可能再次出现神经纤维走下坡，也有以共济失调为第一场症候群状的 HD，年轻人HG HD 也有共济失调为主要发挥的，但总的来说，共济失调在 HD 中会罕可知。如有明显的共济失调，应考量 HDL 帕金森氏症氏症候群。北高加索人中会必需考量 SCA17，冲绳军中会必需考量 DRPLA。

眼球娱乐活动精神状态

在比对确诊中会颇为有意义。HD 病征现代即有扫视开启精神状态，后再次出现扫视加速和扫视区域内增大。在严重的 HDL 帕金森氏症氏症候群、跳跃舞-棘刺脾细胞激增症候群、PKAN 和 WD 中会也有类似改衰。在中会枢神经系统棘刺脾细胞激增症候群中会，能发现片段解构扫视（fractionated saccades）和振幅不下跳跃（square-we jerks）。发伤寒现代「神经纤维性」眼球娱乐活动精神状态如扫视辨距不良、振幅不下跳跃、ocular flutter、扫视同在和凝视出现异常的眼震是大多数神经神经纤维性衰性伤寒的不同之处，能与 HD 比对。

高血压

HD 中会，高血压仅再次出现在年轻人HG HD 中会，10 岁以年前精神分裂症候群的病征中会 30%~50% 均有高血压。而高血压在其他 HDL 帕金森氏症氏症候群中会较多，如 SCA17 病征中会 22% 再次出现高血压，跳跃舞棘刺脾细胞激增症候群中会 60%，McLeod 帕金森氏症氏症候群中会 40%，HDL1 帕金森氏症氏症候群中会大部分病征均有高血压。DRPLA 中会 20 岁年前精神分裂症候群病征中会差不多均再次出现，在 40 岁之后精神分裂症候群的病征中会，高血压甚少再次出现。

方面更快

HDL1 方面更快较快，发伤寒后一般存活 1~10 年。HDL2 精神分裂症候群后生存年资 10~20 年，DRPLA 精神分裂症候群后的生存年资为 10~15 年。与 HD 相异，HDL 帕金森氏症氏症候群精神分裂症候群早于的方面较快。年轻人HG HD 方面较快，但良性帕金森氏症氏症候群跳跃舞伤寒（BHC）虽也在婴儿期或儿童期精神分裂症候群，但方面颇为较慢。

辅助定期检查

在基因检验年前能够做原则上的辅助定期检查，这两项血液学定期检查能比对不下性或亚不下性伤寒因引起的跳跃舞症候群状。一些这两项定期检查对 HDL 帕金森氏症氏症候群确诊也有帮助，如跳跃舞-棘刺脾细胞激增症候群和 McLeod 帕金森氏症氏症候群会有神经酸蛋白激酶和脾酶不下剧下降，中会枢神经系统血红蛋白伤寒的病征部分再次出现血清血红蛋白下降，WD 病征 24 小时粪便铜制含量不下剧下降等。

中会枢神经系统棘刺脾细胞帕金森氏症氏症候群（跳跃舞-棘刺脾细胞激增症候群、McLeod 帕金森氏症氏症候群、HDL2、PKAN）外周血棘刺脾细胞比例增高。

HD 病征棺材 MRI 纹状体走下坡，尤其是尾状核，神经纤维和神经纤维走下坡在疾伤寒后期再次出现。一些成年精神分裂症候群的进行性 HDL 帕金森氏症氏症候群在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、中会枢神经系统棘刺脾细胞激增症候群和 McLeod 帕金森氏症氏症候群。神经纤维走下坡在比对 HD 和 SCAs 中会颇为重要。DRPLA 病征中会，神经纤维脑干走下坡、T2 相上右脑神经纤维下脑干高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对确诊的各项临床不同之处论述可知下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪